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一歲半的銘銘與七個(gè)月大的滔滔是一對兄弟，從出生開始就不斷與肺炎、感冒、咳嗽、發(fā)熱等各種感染抗?fàn)帯＝?jīng)多方求治，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的建議下，家住福建廈門的媽媽帶著兄弟倆來到復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院。通過免疫功能評價(jià)和基因診斷，臨床免疫科王曉川主任確診兄弟倆都患有基因缺陷導(dǎo)致的高IgM綜合征，這是一種臨床極為少見的聯(lián)合免疫缺陷病，以多系統(tǒng)損害為特征，多在嬰幼兒期發(fā)病，將持續(xù)終生。造血干細(xì)胞移植是目前世界范圍內(nèi)治療血液病和免疫系統(tǒng)疾病最有效的手段之一，但移植成功率為70%，若術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重排異反應(yīng)，孩子可能因此喪命。國內(nèi)關(guān)于成功治愈的報(bào)道僅有個(gè)位數(shù)。
面對抉擇，媽媽決定放手一搏，堅(jiān)定地要求啟動(dòng)移植治療。血液科團(tuán)隊(duì)立即為銘銘與滔滔檢索配型，并順利地找到了匹配的造血干細(xì)胞。8月31日和9月1日僅隔一天，銘銘與滔滔相繼轉(zhuǎn)入血液科移植倉，接受化療的同時(shí)等待接受造血干細(xì)胞移植。9月9日和10日，經(jīng)手術(shù)人員仔細(xì)確認(rèn)和復(fù)蘇，“休眠”已久的臍帶血造血干細(xì)胞緩緩輸入銘銘與滔滔體內(nèi)。經(jīng)術(shù)后檢測，銘銘的血型已從原來的A型轉(zhuǎn)化為O型，滔滔的血型已從原來的O型轉(zhuǎn)化為A型。兄弟倆同時(shí)移植并均獲成功，這在國內(nèi)尚屬首次。
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院副院長、血液科學(xué)科帶頭人、主任醫(yī)師翟曉文表示，兒科醫(yī)院在罕見病的造血干細(xì)胞移植救治方面已經(jīng)建立系統(tǒng)的多學(xué)科MDT診療平臺(tái)，近五年來已救治包括原發(fā)性免疫缺陷病、遺傳代謝病等十幾個(gè)病種在內(nèi)的各類罕見病近200例，兩年無病生存率已達(dá)75%以上。作為國家兒童醫(yī)學(xué)中心，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院將繼續(xù)致力于提高疑難危重癥和罕見病診治水平，為引領(lǐng)我國兒科事業(yè)發(fā)展、保障兒童健康貢獻(xiàn)更大力量。
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