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什么是朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）？ 由樹突狀細(xì)胞家族中的朗格罕細(xì)胞單克隆性增生所致，可發(fā)生在任何年齡段，多見于兒童。好發(fā)于骨、肺、肝、脾、骨髓、淋巴結(jié)和皮膚等部位。 兒童朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的臨床表現(xiàn)有哪些？ 1.發(fā)熱：熱型不規(guī)則，持續(xù)性高熱或間斷高熱，一般用抗生素?zé)o效。
2.皮疹：特異性皮疹，為多形性，皮疹主要分布于胸背部和頭皮、發(fā)際、耳后，開始為針尖到粟粒大小紅色斑丘疹，以后類似于濕疹和脂溢性皮炎，多為出血性，然后結(jié)痂、脫屑、殘留色素白斑。各期皮疹同時(shí)存在或成批出現(xiàn)。
3.肝脾、淋巴結(jié)腫大：發(fā)熱，出疹時(shí)，肝脾增大；疹消、熱退、肝脾縮小。
4.骨質(zhì)損害：X攝片病變特征為溶骨性骨質(zhì)破壞。顱骨缺損最多見，下頜骨破壞，眼球突出，耳流膿、長骨破壞等；肺部浸潤
5.骨髓受累：三系減少
6.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累：丘腦-垂體后區(qū)最常受累，常有尿崩癥，多飲、多尿、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、構(gòu)音障礙等癥狀。 如何照顧LCH的孩子？ 1.活檢后，保持傷口清潔、干燥、固定。
2.注意觀察患兒皮疹的消退和進(jìn)展，做好皮膚護(hù)理。選擇棉制、柔軟、透氣性好的衣褲，并勤更換，修剪指甲，避免抓撓皮膚，引起繼發(fā)感染。
3.尿崩癥孩子注意觀察多飲、多尿情況，服用DDAVP觀察治療效果和血壓波動(dòng)。
4.外耳道溢膿者，做好外耳清潔護(hù)理，指導(dǎo)勿抓撓、摳挖耳朵，以免引發(fā)感染。
5.肺部浸潤者，觀察咳嗽、氣促及發(fā)紺表現(xiàn)，注意觀察病情進(jìn)展。
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