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什么是血友??？ 血友病是一組遺傳性凝血功能障礙導(dǎo)致的出血性疾病，包括：①血友病甲，血漿中因子VIII（抗血友病球蛋白，AHG）的促凝活性部分減少或缺乏所致②血友病乙，因子IX（血漿凝血活酶成分，PTC）缺乏所致③血友病丙，因子XI（血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA）缺乏所致。以血友病甲最常見，共同特點為終生在輕微損傷后發(fā)生長時間的出血。 血友病有哪些臨床表現(xiàn)？ 主要癥狀為出血，輕微損傷可引起持續(xù)甚至致命的流血不止。血友病甲和血友病乙多在2歲發(fā)病，終生易出血，表現(xiàn)為皮膚瘀斑、皮下血腫和關(guān)節(jié)出血，常發(fā)生于膝、踝、肩、肘等大關(guān)節(jié)，內(nèi)臟出血也不少見，顱內(nèi)出血危及生命。發(fā)病年齡越早，程度越重，預(yù)后越差。 如何照顧血友病的孩子？ 1.從小養(yǎng)成安靜生活和學(xué)習(xí)的習(xí)慣，提供安全的家庭環(huán)境，孩子、家長和老師都要知道
病情并限制活動。
2.應(yīng)急處理措施：局部止血，口鼻或表面創(chuàng)傷，肌肉關(guān)節(jié)出血用彈力繃帶加壓包扎，冷
敷，抬高患肢并制動，保持功能位，減輕疼痛。
3.觀察皮膚瘀點瘀斑及血腫的進展，記錄出血色、質(zhì)、量。
4.關(guān)節(jié)出血停止，腫痛消失后，應(yīng)逐漸增加活動，防止畸形。反復(fù)關(guān)節(jié)出血致慢性關(guān)節(jié)
損害者，應(yīng)接受康復(fù)指導(dǎo)與訓(xùn)練。嚴(yán)重畸形手術(shù)矯正。鼓勵適度的鍛煉和運動，增強關(guān)節(jié)周圍力量和強度，延緩出血或使出血局限化。
5.鼓勵孩子參與自我生活照護，增強自我控制感。提供適齡的游戲，同伴探望，減少孤
獨。
6.遺傳咨詢：產(chǎn)前基因分析檢查確定胎兒為血友病患兒，孕婦可及時終止妊娠。
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