|
什么是NICCD？
NICCD又稱為新生兒肝內(nèi)膽汁淤積癥，是一種以、為主要臨床表現(xiàn)的遺傳代謝病。
NICCD的特點是什么？
新生兒或嬰兒時期發(fā)病，發(fā)病年齡多在2月齡以內(nèi)，很少晚于5月齡發(fā)病，男女性別比例無差異，孕周及胎次與本病關(guān)系不大。
NICCD的孩子有哪些癥狀？
常見癥狀包括肝腫大、肝功能損害和肝臟脂肪變性以及由于代謝異常所引起的多種生化指標(biāo)異常，包括、高乳酸、、、高脂血癥和等。
患兒還伴有喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育遲緩、皮下出血、溶血性貧血、低血糖驚厥、水樣腹瀉、嗜睡等。
NICCD的治療及預(yù)后
確診需依靠基因分析，爭取做到早診斷、早治療。本病病程多為自限性，預(yù)后較好，患兒通過飲食調(diào)整及對癥治療，多能取得良好效果，患兒的癥狀和體征在1歲前多數(shù)能夠自然緩解。
飲食指導(dǎo)：
停止母乳喂養(yǎng)，改成治療性奶粉（富含中聯(lián)脂肪酸的配方奶粉），并補(bǔ)充脂溶性維生素，如維生素AD及維生素E；由于乳糖對于NICCD患兒可能是一種毒性物質(zhì)，當(dāng)黃疸持續(xù)時，應(yīng)該避免攝入乳糖，比如普通配方奶粉及一切含乳糖的食品，并給予高蛋白低碳水化合物食品。
隨訪：
患兒在一歲以內(nèi)應(yīng)遵醫(yī)囑長期密切隨訪，有利于及早發(fā)現(xiàn)異常情況，及時采取干預(yù)措施；積極預(yù)防膽汁淤積并發(fā)癥，應(yīng)遵醫(yī)囑正確服藥。
|
