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什么是糖原累積??？
糖原累積病可分為多型，其中Ⅰ型（又稱肝型糖原累積病）最為多見，是一種較常見的染色體隱性遺傳?。贿^多的糖原貯積于肝、腎等組織中，不僅導(dǎo)致其體積增大，而且功能也遭受損害。
臨床表現(xiàn)有哪些？
空腹低血糖，是其主要表現(xiàn)。重癥者新生兒期即可出現(xiàn)嚴(yán)重低血糖、酸中毒、呼吸困難和肝腫大等癥狀。輕癥者常在嬰幼兒期因生長遲緩、腹部膨脹等就診；患兒皮膚鞏膜無黃染，呈幼稚面容，肌肉松弛，身材明顯矮小，骨齡落后，骨質(zhì)疏松，但身體各部比例和智能等都正常；肝臟顯著增大，表面光滑，無壓痛；腎臟腫大，伴腎功能異；常由于血小板功能不良，有流鼻血等出血傾向。
治療方法及預(yù)后
未經(jīng)正確治療的患兒，常因低血糖和酸中毒反復(fù)發(fā)作，導(dǎo)致體格和智能發(fā)育障礙。因此要做到早診斷、早治療。目前其治療方法主要是口服生玉米淀粉療法，使患者血糖控制在正常水平?；颊咴陂L期治療后可獲得正常生長發(fā)育，即使在成年后停止治療亦不再發(fā)生低血糖等癥狀。
生玉米淀粉療法：
生玉米淀粉是一種長分子的葡萄糖多聚體，口服后在腸道緩慢吸收，逐漸釋放出葡萄糖，可使血糖維持在正常水平。劑量為1.75 －2g/(kg·次)，4次／d，每日三餐照常，分別在餐間、睡前及夜間服用；必須用涼開水或溫開水沖服；生玉米淀粉與水的混合比為1：2； 可與無糖飲料、牛奶、酸奶等混合，以促進(jìn)患兒食欲，但不能使用含乳糖、蔗糖和果糖（例如，各種飲料和罐頭食品）的白開水沖服 。
飲食指導(dǎo)：
給予高蛋白、低脂肪、富含維生素的飲食，首選各種谷物、瘦肉、蛋、魚、蔬菜等；鼓勵患兒少食多餐；禁食糖果、甜點等含糖量高的食品；必要時遵醫(yī)囑服用鈣劑，預(yù)防骨質(zhì)疏松。
休息與活動：
患兒因肝臟持續(xù)增大導(dǎo)致腹部膨隆明顯，活動受限，一旦出現(xiàn)滑跌及易引起臟器破裂等嚴(yán)重并發(fā)癥，因此尤其要注意預(yù)防意外受傷。
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