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歷經(jīng)數(shù)月的多學(xué)科精心救治，一名Ⅳ型喉裂的男寶宏宏（化名），氣道被成功修復(fù)且大小恢復(fù)到正常同齡嬰幼兒氣道直徑，成為國內(nèi)首次成功救治的Ⅳ型喉裂患兒。2023年3月13日，剛滿一周歲的宏宏從國家兒童醫(yī)學(xué)中心復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院順利出院。
據(jù)專家介紹，喉裂又稱喉氣管食管裂，是一個發(fā)病率約為萬分之一的罕見疾病，而Ⅳ型喉裂屬最為嚴(yán)重的一種分型，發(fā)病率更是極低。由于Ⅳ型喉裂的患兒氣管和食管相通、且延伸至胸廓內(nèi)，患兒在出生后會反復(fù)出現(xiàn)吃奶嗆咳、誤吸，嚴(yán)重的會導(dǎo)致窒息和死亡，救治難度非常大，國際上成功救治的病例非常之少，即使能夠完成手術(shù)，總體死亡率高達(dá)50%，國內(nèi)以往尚無成功救治報道。
宏宏在安徽當(dāng)?shù)爻錾?，即出現(xiàn)喉鳴、反復(fù)嗆咳、肺炎、喂養(yǎng)困難和呼吸困難等癥狀，輾轉(zhuǎn)國內(nèi)多地就診無果。2022年6月8日，宏宏的父母最終帶著他來到國家兒童醫(yī)學(xué)中心復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院求醫(yī)。
手術(shù)前氣管鏡提示裂口深達(dá)胸廓
針對宏宏這一罕見病例，經(jīng)完善相關(guān)檢查后，復(fù)旦兒科醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科氣道團隊聯(lián)合重癥醫(yī)學(xué)科、新生兒科、麻醉科、胃腸外科、胃鏡中心、營養(yǎng)科等進(jìn)行多次多學(xué)科MDT討論，為宏宏量身定制精細(xì)的術(shù)前術(shù)后診療方案。胃腸外科聯(lián)合胃鏡中心建立營養(yǎng)通道、營養(yǎng)科調(diào)整支持方案、新生兒團隊護理喂養(yǎng)保證患者發(fā)育等。
7月20日，在學(xué)科帶頭人許政敏教授領(lǐng)銜指導(dǎo)、麻醉科主任王炫擔(dān)任主麻保駕護航下，耳鼻咽喉頭頸外科副主任醫(yī)師陳超和譚樂恬醫(yī)生主刀，為宏宏施行喉裂修補手術(shù)，同時，取肋軟骨作為支架材料重建缺失的環(huán)狀軟骨修正氣道，歷時6個多小時成功完成手術(shù)。
術(shù)后，宏宏被轉(zhuǎn)入監(jiān)護病房，由重癥醫(yī)學(xué)科對其進(jìn)行呼吸支持、控制感染等。歷經(jīng)多學(xué)科專家團隊前后近10個月的精心救治，宏宏一路闖關(guān)，修復(fù)的氣道達(dá)正常同齡嬰幼兒氣道直徑，最終康復(fù)出院回歸家庭生活。
手術(shù)后復(fù)查喉鏡
據(jù)了解，專職氣道疾病診療的陳超醫(yī)生主要從事兒童喉氣道重建手術(shù)的研究，通過團隊合作在過去的10年間已成功救治數(shù)十例Ⅲ型喉裂、重度的聲門下狹窄、重度喉蹼患者，使患兒回歸正常生活。
許政敏介紹，國際上能夠完成Ⅳ型喉裂成功救治的團隊屈指可數(shù)，依托復(fù)旦兒科醫(yī)院的先天畸形和罕見病平臺，通過多學(xué)科團隊的合作，成功救治本例Ⅳ型喉裂患兒，表明復(fù)旦兒科該類疾病的診療和救治水平再上新臺階，達(dá)到國際水平，對兒童氣道畸形、復(fù)雜氣道疾病救治具有標(biāo)志性的意義。
在許政敏教授帶領(lǐng)下，復(fù)旦兒科醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科氣道團隊2008年起在國內(nèi)率先開展兒童喉氣道疾病的診療，開展內(nèi)鏡下聲門上成形術(shù)、聲帶外展術(shù)、球囊擴張術(shù)、喉氣管成形術(shù)，在喉軟化癥、雙側(cè)聲帶麻痹、聲門下狹窄、喉蹼、喉裂等先天氣道畸形的診斷和評估上具有豐富的經(jīng)驗，每年完成相關(guān)的喉氣道手術(shù)數(shù)百例。
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