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來自江西的陽光開朗大男孩，今年15歲的小?。ɑ?，自1歲起就確診了肥厚型梗阻性心肌病，焦急的父母這些年帶著小丁跑了很多醫(yī)院，但都被告知手術(shù)風(fēng)險太高，建議去其他醫(yī)院求醫(yī)。時間在無奈中一天天流逝，小丁的病情也在逐漸加重。
以前爬樓梯后有明顯氣喘癥狀的小丁，最近一段時間在課間操后反復(fù)出現(xiàn)胸前緊縮感，同時有胸悶、面色蒼白、氣促等表現(xiàn)。小丁父母的心一下子又提到了嗓子眼，聽朋友說上海的復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院是國家兒童醫(yī)學(xué)中心，心血管疾病診療代表著國家隊的水平，于是決定馬上前往求治。
小丁一家滿懷希望趕到上海，2023年4月18日周一一大早就來到復(fù)旦兒科，心外科專家陳綱主任接診時，詳細(xì)詢問了小丁的癥狀，并仔細(xì)查看過往多家醫(yī)院所做的心超報告后，面色凝重。陳綱主任向小丁的父母解釋：小丁所患的肥厚型梗阻性心肌病常見于成人，兒童不多，胸悶胸痛、勞累后氣促等癥狀出現(xiàn)的越早，說明梗阻越嚴(yán)重，猝死風(fēng)險越高。
越早實施手術(shù)治療，風(fēng)險就越早解除。治療刻不容緩，陳綱即刻安排小丁住院，并進(jìn)一步完善相關(guān)檢查檢驗。陳綱介紹，正常情況下心臟有2個心室，室間隔厚度約6-12mm，而小丁的情況尤為特殊：不僅心室間隔部位肥厚達(dá)51mm，兩個心室壁也有增厚，導(dǎo)致兩個心室的出口即流出道有明顯梗阻，猝死風(fēng)險很高。
 在完善了心肌病相關(guān)檢查檢驗后，針對小丁的病情，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心血管中心主任葉明教授、副主任陳綱教授與復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心外科主任王春生教授組織了一場多中心討論。
葉明主任表示，對于肥厚型梗阻性心肌病患兒，術(shù)前心臟增強(qiáng)CT三維重建技術(shù)可更直觀的反映心室腔大小，心室壁肥厚程度，對于手術(shù)切除范圍及術(shù)后手術(shù)效果的評估有一定指導(dǎo)意義。
王春生主任認(rèn)為，小丁的病情在肥厚型心肌病患者人群中很罕見，手術(shù)常規(guī)從主動脈進(jìn)路不能完全解除左心室流出道梗阻，加做經(jīng)心尖入路才能更好的解除梗阻，絕大多數(shù)左心室流出道梗阻患兒切除5g即可，但小丁估計要翻上幾倍，即需要切除30g左右。
2023年5月10日，小丁在復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院接受了改良morrow手術(shù)（肥厚性室間隔心肌部分切除術(shù)）隨著小丁心臟里肥厚的心肌一點一點切除，術(shù)中食道超聲測量雙心室流出道流速都在1.5m/s左右，梗阻徹底解除。手術(shù)非常成功，懸在小丁父母心里15年的石頭也放了下來。小丁術(shù)后1天就拔除了氣管插管，第3天轉(zhuǎn)出監(jiān)護(hù)室。術(shù)后2周，復(fù)查各項指標(biāo)良好后，小丁順利康復(fù)出院。
據(jù)了解，肥厚型梗阻性心肌病是一種遺傳性心臟病，是青少年猝死的重要原因之一，其臨床癥狀主要表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、胸痛、心慌、暈厥甚至心源性猝死。目前，外科手術(shù)仍是治療肥厚型梗阻性心肌病的金標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)后即刻解除流出道梗阻現(xiàn)象，臨床癥狀及預(yù)后得到改善。復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心外科對于診治肥厚型梗阻性心肌病等復(fù)雜心臟畸形經(jīng)驗豐富，達(dá)國內(nèi)領(lǐng)先水平。
2022年8月，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院獲批兒童心臟移植資質(zhì)，可為心臟病患兒提供更高水準(zhǔn)的全生命周期的綜合救治服務(wù)，給終末期心肌病患兒帶來新的希望。
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