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8歲的女孩悅悅（化名），2018年在當(dāng)?shù)匾凰髮W(xué)附屬三甲醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)，左側(cè)胸腔巨大腫瘤，腫塊填滿胸腔，縱膈發(fā)生偏移，醫(yī)院不建議手術(shù)治療。在家長(zhǎng)的強(qiáng)烈要求下，醫(yī)生僅對(duì)腫塊實(shí)施穿刺活檢，但穿刺時(shí)悅悅心跳呼吸驟停，所幸搶救二十分鐘后，悅悅被從死神邊緣拉了回來(lái)。經(jīng)此一劫，悅悅一家的希望“破滅”。
此后，父母帶著悅悅輾轉(zhuǎn)多地求醫(yī)未果。胸腔里藏著 “巨型炸彈”，無(wú)法正?；顒?dòng)，近3年來(lái)悅悅的癥狀日漸加重，睡覺(jué)時(shí)已無(wú)法平臥，夜夜只能端坐。得知上海的復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院在縱膈腫瘤方面診療經(jīng)驗(yàn)豐富，悅悅的父母不甘放棄，決定帶她前往“最后一搏”。
罕見(jiàn)病例：巨大腫瘤“鳩占鵲巢”，胸腔被填滿
2023年暑期，悅悅來(lái)到國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院，先后于腫瘤外科、心胸外科就診。孩子病情嚴(yán)重！在暑期床位極為緊缺的情況下，接診的心胸外科副主任陳綱決定當(dāng)即將悅悅收治入院。
完善相關(guān)檢查發(fā)現(xiàn)，巨大的腫瘤不僅占據(jù)了悅悅的左側(cè)全部胸腔，將腹部器官向下推移，還占據(jù)了整個(gè)縱膈區(qū)域，將心臟擠到右下胸腔，且“霸占”了右側(cè)胸腔的一半。
從醫(yī)20余年的陳綱，被這個(gè)巨大的腫瘤“驚呆”了！悅悅不能平臥的謎底也得以揭開(kāi)，因?yàn)槟[瘤的擠壓，左肺完全失去了功能，僅剩一小半的右側(cè)肺尚在努力工作，躺下后右肺就受到腫瘤的進(jìn)一步壓迫。
嚴(yán)重的肺功能不足給手術(shù)帶來(lái)了巨大的挑戰(zhàn)。為了制定最佳治療方案，心胸外科組織腫瘤外科、麻醉科、心外重癥監(jiān)護(hù)室、PICU、影像科等進(jìn)行多學(xué)科會(huì)診，最終制定周密的麻醉和手術(shù)計(jì)劃。
“這是我接手過(guò)的最大的胸腔腫瘤。”陳綱說(shuō)，“任何的操作，都有可能影響到患兒心跳呼吸，為了最大程度確保安全，多學(xué)科會(huì)診把所有可能出現(xiàn)的情況都考慮到了，并做好詳細(xì)預(yù)案，甚至包括麻醉后通氣無(wú)法保證時(shí)采用股動(dòng)靜脈插管體外循環(huán)保證孩子生命維持的策略。”
悅悅的腫瘤為良性的可能性很大，手術(shù)切除的意義巨大，且也是唯一的機(jī)會(huì)。經(jīng)過(guò)充分溝通，在了解手術(shù)的巨大風(fēng)險(xiǎn)后，悅悅的家長(zhǎng)同意了專家給出的手術(shù)方案。
難度極高：主刀和麻醉團(tuán)隊(duì)共同挑戰(zhàn)手術(shù)禁區(qū)
2023年8月30日上午9時(shí)，悅悅被推進(jìn)手術(shù)室。因?yàn)?年前穿刺活檢就發(fā)生過(guò)心跳呼吸驟停，悅悅的麻醉極為挑戰(zhàn)。兒科醫(yī)院麻醉科高度重視，幾乎所有的業(yè)務(wù)骨干都悉數(shù)到場(chǎng)，麻醉科周志堅(jiān)主任帶領(lǐng)麻醉團(tuán)隊(duì)精準(zhǔn)麻醉，讓悅悅的左肺不張的同時(shí)，利用僅有的些許右肺維持呼吸。
因?yàn)楹⒆訜o(wú)法平臥，從半臥位面罩給氧，誘導(dǎo)麻醉到保留自主呼吸的氣管插管，每一步都極為驚險(xiǎn)，也考驗(yàn)著麻醉醫(yī)生精湛的技藝。隨著氣管插管的順利實(shí)施，呼吸機(jī)通氣保證相對(duì)充足的潮氣量，悅悅的呼氣末二氧化碳逐漸降低至正常，也可以平臥下來(lái)。至此，艱難的第一關(guān)麻醉順利度過(guò)。
手術(shù)按計(jì)劃進(jìn)行。兒科醫(yī)院黨委副書(shū)記、腫瘤外科學(xué)科帶頭人董巋然教授也被邀請(qǐng)到現(xiàn)場(chǎng)保駕護(hù)航。正中開(kāi)胸后，在場(chǎng)的醫(yī)生倒吸一口涼氣：滿眼都是巨大的腫瘤，正常的心臟大血管和肺門的組織結(jié)構(gòu)根本不可見(jiàn)，手術(shù)簡(jiǎn)直“無(wú)從下手”。
瘤體巨大，外科醫(yī)生采取“分而治之”的策略。巨大的腫瘤除了對(duì)正常組織的壓迫推移外，還與肺門血管、腔靜脈血管黏連緊密，腫瘤的滋養(yǎng)血管和靜脈異常粗大，如果破裂出血，后果不堪設(shè)想。
在保障安全的前提下，陳綱耐心地將相對(duì)游離的腫瘤予以切除，先切除了部分中間的腫瘤，離斷了滋養(yǎng)血管和足足有1厘米多粗的回流到無(wú)名靜脈的2支腫瘤靜脈，再將體積相對(duì)更小的右胸腫瘤切除，保證患兒通氣的進(jìn)一步改善，最后切除左胸腫瘤。整臺(tái)手術(shù)足足切出一大盆的腫瘤，手術(shù)護(hù)士驚呼，孩子的體重都要減10斤了。
歷經(jīng)4個(gè)多小時(shí)的奮戰(zhàn)，手術(shù)團(tuán)隊(duì)終于將“巨型炸彈”完全拆除。但是，悅悅的左肺怎么不見(jiàn)了？大家充滿疑惑，陳綱推斷：“手術(shù)自始至終應(yīng)該都在縱膈腔內(nèi)進(jìn)行，所以看不到左肺，孩子的縱膈胸膜非常的厚，可能緊貼著胸壁，影響了我們對(duì)解剖的判斷，我們?cè)囍蜷_(kāi)左側(cè)縱膈胸膜，也許就能找到了”。
果不其然，打開(kāi)了左側(cè)壁層縱膈胸膜后，手術(shù)團(tuán)隊(duì)看到了非常“迷你”的左肺。但這么多年都沒(méi)有張開(kāi)過(guò)，左肺會(huì)不會(huì)發(fā)育不良無(wú)法正常工作了？經(jīng)過(guò)麻醉醫(yī)生的鼓肺操作，悅悅的“迷你”左肺有一點(diǎn)點(diǎn)充氣膨脹，雖然仍是很小的一塊，但整個(gè)手術(shù)室都為之歡欣鼓舞。
一波三折：多年頑疾終除，患兒得以如意“躺平”
術(shù)后，悅悅被轉(zhuǎn)到重癥監(jiān)護(hù)室精心照護(hù)。次日撤離呼吸機(jī)后情況急轉(zhuǎn)直下，悅悅的血?dú)庵械亩趸贾导眲∩咧两咏?00mmHg，提示患兒存在呼吸衰竭的情況。
陳綱第一時(shí)間聯(lián)系兒科醫(yī)院胸外科學(xué)術(shù)主任、復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院胸外科丁建勇教授。丁教授建議，悅悅左肺可能發(fā)育不良，存在通氣/血流比例失調(diào)的情況，需要監(jiān)護(hù)室謹(jǐn)慎處理，如果實(shí)在無(wú)法耐受可能需要行二次發(fā)育不良的左肺切除術(shù)。
兒科醫(yī)院團(tuán)隊(duì)無(wú)疑又面臨一次新的挑戰(zhàn)。經(jīng)過(guò)心臟監(jiān)護(hù)室主任宓亞平和護(hù)理團(tuán)隊(duì)通過(guò)一周的呼吸管理和調(diào)整，最終成功為悅悅撤離了呼吸機(jī)，又經(jīng)過(guò)一周的無(wú)創(chuàng)通氣，悅悅順利回到了普通病房。
雖然一波三折，但手術(shù)效果良好。術(shù)后，悅悅不僅睡覺(jué)時(shí)可以“躺平”了，還能像正常孩子一樣活動(dòng)。出院前復(fù)查胸部CT，沒(méi)有腫瘤的壓迫，兒童神奇的潛力開(kāi)始發(fā)揮，之前“迷你”的左肺也膨脹得越來(lái)越好，證明發(fā)育不良的左肺正在長(zhǎng)大。術(shù)后病理結(jié)果證實(shí)，悅悅所患的是良性的脂肪母細(xì)胞瘤病。9月20日出院時(shí)，悅悅的父母流下了激動(dòng)的淚水：“謝謝復(fù)旦兒科心胸外科的團(tuán)隊(duì)，你們的擔(dān)當(dāng)和努力，重新點(diǎn)燃了我們的生命！”
陳綱介紹，巨大復(fù)雜縱隔腫瘤，尤其是與心血管解剖關(guān)系緊密的病變，一直是外科疑難雜癥。手術(shù)切除固然驚險(xiǎn)，麻醉同樣也極具挑戰(zhàn)，悅悅手術(shù)的成功同時(shí)離不開(kāi)體外循環(huán)、重癥監(jiān)護(hù)、影像等多學(xué)科“部隊(duì)”的合力。目前，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院兒童胸腔腫瘤的治療，有規(guī)范的多學(xué)科診療模式，外科、血液腫瘤科、重癥監(jiān)護(hù)室和放射科等多個(gè)學(xué)科共同參與腫瘤的診療，良性腫瘤通過(guò)手術(shù)的完整切除、惡性腫瘤通過(guò)手術(shù)和圍術(shù)期的化療放療等，大多數(shù)的患兒可以取得良好的預(yù)后。
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