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小億（化名）出生當(dāng)日因常規(guī)先心篩查發(fā)現(xiàn)氧飽和度低，遂被轉(zhuǎn)往復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院救治。新生兒科急診心超檢查提示小億患有復(fù)雜先心病，立即請(qǐng)求心外科進(jìn)行會(huì)診。“完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴室間隔完整、動(dòng)脈導(dǎo)管無(wú)分流、卵圓孔未閉（1.8mm）”，出生僅1天的小億檢查報(bào)告讓醫(yī)護(hù)人員心都提到了嗓子眼。經(jīng)與家長(zhǎng)充分溝通，入院1.5小時(shí)后小億轉(zhuǎn)入心臟監(jiān)護(hù)室。“氣管插管、建立動(dòng)靜脈通路、心臟增強(qiáng)CT、備血、手術(shù)......”一切未雨綢繆。
解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，國(guó)內(nèi)尚無(wú)報(bào)道
完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴室間隔完整（TGA/IVS）是一種復(fù)雜的先天性心臟病，新生兒期往往因缺氧需要緊急手術(shù)，如未及時(shí)干預(yù)，死亡率極高。
小億轉(zhuǎn)到兒科醫(yī)院后，新生兒科醫(yī)師第一時(shí)間為其進(jìn)行全面體檢并完善各項(xiàng)檢查。從檢查結(jié)果來(lái)看，明確診斷為完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴室間隔完整，動(dòng)脈導(dǎo)管未見(jiàn)分流，體循環(huán)與肺循環(huán)的溝通僅僅靠1.8mm的卵圓孔實(shí)現(xiàn)，但是小億沒(méi)有嚴(yán)重的缺氧和低血壓表現(xiàn)，這有什么玄機(jī)？
心外科葉明主任給出了答案：“因?yàn)樗幸粋€(gè)很大的主-肺動(dòng)脈窗，從心臟增強(qiáng)CT上來(lái)看，患兒的體循環(huán)和肺循環(huán)的血液通過(guò)主-肺動(dòng)脈窗進(jìn)行溝通混合，這是他能夠存活下來(lái)并且癥狀不是非常嚴(yán)重的主要原因。”
“手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)極大，但這也是小億存活的唯一機(jī)會(huì)。”葉明主任介紹，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并主-肺動(dòng)脈窗的病例在國(guó)內(nèi)外鮮有報(bào)道，借鑒經(jīng)驗(yàn)十分有限。針對(duì)這一罕見(jiàn)病例，為了最大程度確保安全，復(fù)旦兒科發(fā)揮國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心的學(xué)科優(yōu)勢(shì)，通過(guò)多學(xué)科會(huì)診后確定手術(shù)方案、術(shù)后監(jiān)護(hù)、術(shù)后ECMO（體外膜肺氧合）支持等治療策略。經(jīng)過(guò)充分溝通，小億的家長(zhǎng)同意手術(shù)方案。
手術(shù)奮戰(zhàn)六小時(shí) 體外膜肺氧合等技術(shù)助患兒層層闖關(guān)
2023年9月14日上午8時(shí)30分，入院第25天、體重2.9kg的小億被推進(jìn)手術(shù)室。麻醉、氣管插管、開(kāi)胸、建立體外循環(huán)......手術(shù)有條不紊地一步一步進(jìn)行。主刀醫(yī)生葉明主任打開(kāi)心包，探查見(jiàn)主動(dòng)脈在前，發(fā)自右心室，肺動(dòng)脈在后，發(fā)自左心室，在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間可見(jiàn)很大的主-肺動(dòng)脈血管融合，證實(shí)為完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并主-肺動(dòng)脈窗。
歷經(jīng)四小時(shí)，小億的心臟畸形被完全矯治，心臟也恢復(fù)正常跳動(dòng)，體外循環(huán)撤離時(shí)，小億的心功能無(wú)法完全負(fù)擔(dān)全身的血液循環(huán)，繼續(xù)給予體外循環(huán)支持兩個(gè)小時(shí)后，心臟功能改善仍不明顯。考慮到患兒年齡小、解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜、心功能不全，葉明主任當(dāng)即決定給予ECMO輔助支持，使小憶的心功能有機(jī)會(huì)得到恢復(fù)。
在重癥監(jiān)護(hù)團(tuán)隊(duì)的協(xié)助下，小憶轉(zhuǎn)到重癥監(jiān)護(hù)室。術(shù)后短短一周內(nèi)，小億先后經(jīng)歷了急性腎功能不全、肺出血等兇險(xiǎn)并發(fā)癥，救治團(tuán)隊(duì)通過(guò)積極地CRRT（連續(xù)性腎臟替代治療）輔助、纖維支氣管鏡檢查及肺部護(hù)理等措施，小億生命體征趨于平穩(wěn)，順利撤離ECMO轉(zhuǎn)回心臟監(jiān)護(hù)室，并成功關(guān)胸。
成功脫離危險(xiǎn)期，母子相聚感人心
小億年齡小、多次手術(shù)打擊，加上肺出血的病史，導(dǎo)致其呼吸機(jī)撤離也是難上加難，心臟監(jiān)護(hù)室主任宓亞平和新生兒重癥監(jiān)護(hù)室呼吸治療師詳細(xì)溝通后，決定每日俯臥位通氣治療，逐漸下調(diào)呼吸機(jī)參數(shù)。1周后，小億終于順利拔掉氣管插管，逐步好轉(zhuǎn)并成功脫離危險(xiǎn)期。
3周的時(shí)間不長(zhǎng)，小億卻已經(jīng)歷了多次手術(shù)與生死考驗(yàn)，最終在復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的努力下，成功獲得新生。再次見(jiàn)到孩子，小億媽媽淚水奪眶而出：“感謝復(fù)旦兒科所有救治過(guò)寶寶的醫(yī)護(hù)人員，你們的努力，給了寶寶和我們這個(gè)家庭第二次生命。”
經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的治療，小億正逐步康復(fù)中，不日即可出院。葉明主任介紹，“復(fù)雜先天性心臟病，尤其是像小億這種罕見(jiàn)的心血管畸形患兒，不僅對(duì)手術(shù)醫(yī)生是一種挑戰(zhàn)，對(duì)麻醉、體外循環(huán)、重癥監(jiān)護(hù)也要求極高，小億手術(shù)的成功離不開(kāi)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的努力與合作。”復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院復(fù)雜性先天性心臟病的治療，有規(guī)范的多學(xué)科診療模式，心外科、心內(nèi)科、麻醉科、重癥監(jiān)護(hù)室、新生兒科、放射影像科和心超室等多個(gè)學(xué)科共同參與疾病的診療，確定心血管畸形的復(fù)雜程度、制定手術(shù)方案和術(shù)后監(jiān)護(hù)策略，使得這些孩子可以通過(guò)手術(shù)取得良好的治療效果和遠(yuǎn)期預(yù)后，提高生活質(zhì)量。
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院副院長(zhǎng)翟曉文表示，復(fù)旦兒科十四五期間進(jìn)行六大臨床中心建設(shè)，出生缺陷中心建設(shè)是重點(diǎn)任務(wù)之一。兒科醫(yī)院將會(huì)建立更高的診治平臺(tái)，創(chuàng)新更高水平的技術(shù)和培養(yǎng)更全面的人才團(tuán)隊(duì)，來(lái)服務(wù)好疑難復(fù)雜疾病患兒。
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