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11歲的程程（化名）一個(gè)多月前出現(xiàn)不明原因的胸悶和頭暈癥狀，且無(wú)預(yù)兆地暈倒了兩次。安徽當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查結(jié)果顯示，心影明顯增大，肌鈣蛋白明顯升高，并伴有三度房室傳導(dǎo)阻滯，診斷為重癥心肌炎。然而，接受了對(duì)癥治療后程程的癥狀并未完全緩解。
今年10月底，程程轉(zhuǎn)診到上海復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院，入院時(shí)程程的心室率僅45次/分，只能半臥在床上，精神狀態(tài)不佳。兒科醫(yī)院心內(nèi)科團(tuán)隊(duì)第一時(shí)間給程程植入了臨時(shí)起搏器以保護(hù)心率，并對(duì)他的病史資料進(jìn)行仔細(xì)評(píng)估。治療團(tuán)隊(duì)發(fā)現(xiàn)，程程的室間隔異常肥厚達(dá)30mm，而正常該年齡段孩子的室間隔厚度僅為6-8mm，同時(shí)通過(guò)心臟磁共振檢查進(jìn)一步排除了心肌炎，因此綜合判斷程程患有罕見的伴有房室傳導(dǎo)阻滯和多束支阻滯的肥厚性心肌?。℉CM）。
經(jīng)過(guò)充分討論，兒科醫(yī)院心內(nèi)科團(tuán)隊(duì)一致認(rèn)為，施行左束支區(qū)域起搏（LBBAP）的心臟再同步治療心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（CRT-D）植入，最適合程程目前的情況，既能糾正房室和束支傳導(dǎo)阻滯，改善心功能，同時(shí)也能預(yù)防HCM可能合并的惡性室性心律失常導(dǎo)致的嚴(yán)重并發(fā)癥。
經(jīng)過(guò)充分準(zhǔn)備后，心內(nèi)科劉芳主任和趙趣鳴副主任醫(yī)師等電生理團(tuán)隊(duì)成員，在復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心內(nèi)科陳學(xué)穎教授指導(dǎo)下，成功經(jīng)左鎖骨下靜脈順利植入LBBAP的CRT-D。經(jīng)過(guò)心臟再同步治療后，術(shù)后半天程程的肺淤血癥狀就得到明顯改善。通過(guò)連續(xù)的觀察和評(píng)估，顯示手術(shù)取得了令人滿意的臨床療效，程程的心功能顯著提升，不再出現(xiàn)頭暈和胸悶癥狀。經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的康復(fù)，程程于近日順利出院。
 
HCM是一組以心室肥厚為特征的心肌病，可以引起心臟的收縮和舒張功能障礙，是兒童及青壯年心臟性猝死的最重要原因之一。與成人不同，兒童HCM病因復(fù)雜且臨床表現(xiàn)有顯著的異質(zhì)性。小年齡兒常有充血性心衰表現(xiàn)，如呼吸困難、喂養(yǎng)困難、多汗、面色蒼白、口周發(fā)紺等；年長(zhǎng)兒肥厚型心肌病患者可伴胸痛、心悸、暈厥和活動(dòng)能力下降。
劉芳教授介紹，針對(duì)HCM的高危人群患者，植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）的治療是首選，可顯著降低患者的猝死發(fā)生率。程程的疾病則更為罕見，除了具有HCM的高危風(fēng)險(xiǎn)，還合并有罕見的多束支阻滯。因此CRT-D的植入是對(duì)程程的最優(yōu)選，而對(duì)于室間隔肥厚的患者，左束支區(qū)域起搏的術(shù)中操作也具有一定的挑戰(zhàn)性。
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心內(nèi)科電生理團(tuán)隊(duì)在兒童心律失常介入治療領(lǐng)域經(jīng)驗(yàn)豐富，2023年完成各種心律失常介入治療190例，其中復(fù)雜心律失常（房性心律失常、室性心律失常、多旁道和希氏束旁旁道）和嬰幼兒射頻消融病例占50%，在國(guó)內(nèi)兒童專科醫(yī)院中處于領(lǐng)先地位。據(jù)了解，程程是國(guó)內(nèi)兒童專科醫(yī)院的首個(gè)LBBAP和CRT-D植入病例，也是目前報(bào)道的該技術(shù)救治國(guó)內(nèi)最小年齡的病例。
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