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因4歲女兒瑪麗安（化名）患有缺血性煙霧病，家長(zhǎng)帶著她慕名從烏茲別克斯坦跨國(guó)來(lái)到上海求醫(yī)，在國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心、復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院成功接受兩次開(kāi)顱手術(shù)，專家通過(guò)血運(yùn)重建，將硬腦膜等部位的豐富血管“播種”到缺血的大腦部位，從而改善大腦循環(huán)。2024年6月17日，獲得新生的瑪麗安順利出院，和家人啟程返回烏茲別克斯坦。
瑪麗安一年前曾多次哭鬧后出現(xiàn)雙下肢無(wú)力癥狀，今年三月中下旬，瑪麗安突發(fā)右側(cè)肢體抽搐，停止后仍活動(dòng)受限，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷考慮煙霧病可能，進(jìn)行藥物治療。一周后，瑪麗安另外一邊的左側(cè)肢體和面部發(fā)生抽搐，肢體肌力下降，伴口齒不清及左側(cè)面癱。此后，瑪麗安雙側(cè)肢體的肌力一直未能完全恢復(fù)，尤其手部的精細(xì)動(dòng)作完成比較困難。
瑪麗安患的是煙霧病，伴雙側(cè)額頂葉梗塞，最為有效的治療方法是手術(shù)。家長(zhǎng)在咨詢了烏茲別克斯坦、土耳其和俄羅斯的多位神經(jīng)外科醫(yī)生后，發(fā)現(xiàn)他們接診的煙霧病病例數(shù)極為有限，臨床經(jīng)驗(yàn)并不豐富，對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)有限。
經(jīng)過(guò)多方打聽(tīng)，家長(zhǎng)了解到來(lái)自中國(guó)上海的復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院徐斌教授，曾多次在神經(jīng)外科國(guó)際學(xué)術(shù)會(huì)議上做關(guān)于煙霧病的主題發(fā)言。通過(guò)與徐教授的溝通，以及詳細(xì)深入的了解，瑪麗安的父母知道中國(guó)上海有著世界上對(duì)煙霧病診治經(jīng)驗(yàn)最豐富的專家和團(tuán)隊(duì)。復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院每年僅兒童煙霧病手術(shù)就達(dá)近百例，在兒童出血性或缺血性腦血管病診治方面經(jīng)驗(yàn)豐富。
經(jīng)過(guò)前期的充分交流和準(zhǔn)備，2024年4月17日，抵達(dá)中國(guó)上海后的瑪麗安一家順利入住復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院國(guó)際醫(yī)療部病房。完善相關(guān)檢查后，醫(yī)務(wù)部、神經(jīng)外科、國(guó)際醫(yī)療部為瑪麗安組織多學(xué)科會(huì)診，重癥醫(yī)學(xué)科、神經(jīng)內(nèi)科、麻醉科、康復(fù)科、心理科等專家團(tuán)隊(duì)共同進(jìn)行詳細(xì)討論，制定個(gè)性化的治療方案。
據(jù)了解，煙霧病是一種慢性進(jìn)行性腦血管疾病，其特征為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部以及Willis環(huán)（又叫大腦基底動(dòng)脈環(huán)）周?chē)鷦?dòng)脈狹窄或閉塞，伴明顯的動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)形成，可表現(xiàn)為腦梗死或腦出血。因血管造影時(shí)，造影劑進(jìn)入側(cè)支血管網(wǎng)內(nèi)的表現(xiàn)猶如顱內(nèi)的一團(tuán)煙霧，故稱為“煙霧病”。
兒科醫(yī)院神經(jīng)外科主任李昊教授介紹，煙霧病分缺血性和出血性，瑪麗安患的是典型的缺血性煙霧病，與成人相比兒童較多見(jiàn)，患兒常因運(yùn)動(dòng)、哭泣、咳嗽、用力、發(fā)熱或過(guò)度換氣誘發(fā)缺血癥狀，包括短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）、缺血性腦卒中和癲癇?，旣惏菜嫉囊彩堑湫偷碾p側(cè)病變，雙側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞均很明顯，因此，需要行兩次開(kāi)顱手術(shù)，通過(guò)血運(yùn)重建改善雙側(cè)的腦循環(huán)，減少煙霧血管增生，從而降低缺血性及出血性卒中的發(fā)生率。
治療團(tuán)隊(duì)縝密制定了詳細(xì)的手術(shù)策略后，4月23日，復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科徐斌教授、復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院神經(jīng)外科主任李昊教授、神經(jīng)外科副主任施偉團(tuán)隊(duì)為瑪麗安開(kāi)顱手術(shù)，行右側(cè)腦-硬腦膜-肌肉-血管吻合術(shù)（EDMS術(shù)），將硬腦膜等其它部位的血管“播種”到大腦皮層，從而改善大腦血液循環(huán)。
為了使新生的血管滋養(yǎng)原先缺乏足夠灌注的右側(cè)大腦半球，兩次開(kāi)顱手術(shù)之間需要間隔一月有余。患兒及家屬簽證有效期是一個(gè)月，為了保證治療延續(xù)性，兒科醫(yī)院協(xié)助患兒家屬，將簽證有效期延長(zhǎng)至3個(gè)月，充分滿足治療需求。在等待第二次手術(shù)期間，治療團(tuán)隊(duì)通過(guò)積極的康復(fù)治療和音樂(lè)治療，幫助患兒更好地恢復(fù)運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言功能，并舒緩患兒情緒。
 
6月4日，治療團(tuán)隊(duì)順利為瑪麗安行第二次開(kāi)顱手術(shù)——左側(cè)腦-硬腦膜-肌肉-血管吻合術(shù)（EDMS術(shù)）。術(shù)后，瑪麗安平穩(wěn)度過(guò)危險(xiǎn)期，于6日從重癥監(jiān)護(hù)室轉(zhuǎn)回國(guó)際醫(yī)療部病房。
 
術(shù)后恢復(fù)順利的瑪麗安，于6月17日出院，和家人一同啟程返回烏茲別克斯坦。復(fù)旦兒科專家表示，此次完整的手術(shù)治療，通過(guò)血運(yùn)重建，改善了患兒雙側(cè)的腦循環(huán)，減少煙霧血管增生，從而大大降低缺血性及出血性卒中的發(fā)生率，并保護(hù)兒童發(fā)育中的神經(jīng)系統(tǒng)免受進(jìn)一步缺血的影響。
據(jù)介紹，通過(guò)治療，兒童煙霧病臨床治愈的比例在80%以上，超過(guò)90%的患兒可獲得臨床癥狀的減輕，從而在未來(lái)恢復(fù)正常的生活。復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院在兒童出血性或缺血性腦血管病診治方面均有豐富經(jīng)驗(yàn)，處于國(guó)內(nèi)領(lǐng)先水平，擁有復(fù)合手術(shù)平臺(tái)，可以同時(shí)應(yīng)用介入和開(kāi)顱手術(shù)治療兒童復(fù)雜腦血管畸形。
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