7月16日，我院接到來自長期對口援助單位山東省泰安市婦幼保健院的求救電話，該院收治了一名重癥胸骨裂伴先心病的患兒，需我院專家協(xié)助診斷及治療。聽了簡短的病情匯報(bào)后，胸外科主任賈兵教授認(rèn)為患兒存在嚴(yán)重的胸骨畸形及復(fù)雜的先心病，病情危重，必須早期手術(shù)治療。當(dāng)天賈兵主任即協(xié)同醫(yī)院相關(guān)人員飛往泰安…… 8月大的小明瑞來自山東省泰安市郊縣的一個(gè)普通農(nóng)民家庭，出生后不久細(xì)心的父母即發(fā)現(xiàn)他和正常的孩子不一樣，孩子胸口骨頭沒有長好，胸骨下部少了一大段，一層如紙一樣薄的皮膚包著一個(gè)鴨蛋大小突出的搏動(dòng)性腫塊，每于哭吵或劇烈運(yùn)動(dòng)后腫塊增大，跳動(dòng)劇烈。孩子平時(shí)吃奶無力，進(jìn)奶量很小，而且常發(fā)生吐奶；即使在安靜入睡的狀態(tài)下，孩子的呼吸頻率也明顯加快；孩子生長發(fā)育緩慢，如今的體重僅5.5Kg，這相當(dāng)于正常孩子滿月時(shí)的分量。過去的幾個(gè)月里，孩子患了2次肺炎，在住院治療期間，婦幼保健院為患兒做了初步的檢查，結(jié)果令家長和醫(yī)務(wù)人員大吃一驚，孩子患有先天性胸骨裂畸形。那個(gè)搏動(dòng)的腫塊竟然是完全不受保護(hù)的心臟，平時(shí)正常人可以耐受的胸部沖撞和打擊都會(huì)給孩子造成生命危險(xiǎn)，想起來讓人后怕不已。而且心超提示患兒心臟擴(kuò)大、位置變異、心內(nèi)血管走向異常并伴發(fā)間隔缺損，可能是復(fù)雜先心病“右室雙出口，肺動(dòng)脈高壓”，這可能是造成患兒心功能不全、反復(fù)肺部感染、生長發(fā)育停滯的主要原因。其他部位是否存在畸形及缺損尚不能確定。小明瑞一家先是到山東省省會(huì)濟(jì)南市多家大型醫(yī)院奔走求治，由于以往并無為胸骨裂患兒重建胸壁的經(jīng)驗(yàn)，加之同時(shí)伴發(fā)復(fù)雜的心臟畸形，使治療更趨困難和危險(xiǎn)，沒有一家醫(yī)院可以為小明瑞提供積極的治療。而且醫(yī)院估算的治療費(fèi)用在8萬元左右，這對于人年均收入僅3000元的農(nóng)村家庭來說，這無異于是天文數(shù)字，孩子的治療真的沒有希望了嗎？婦幼保健院的醫(yī)生想到了長期以來一直給予很大幫助的復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院。 賈兵教授分析了所有的病史資料并仔細(xì)做了體檢，憑借其多年來為近千例復(fù)雜胸部、心臟畸形手術(shù)的經(jīng)驗(yàn)，他給出了最終的診斷，患兒系Cantrell五聯(lián)癥，即“胸骨下裂或缺損、膈肌前部缺損、臍膨出或腹壁缺損、心包壁層缺損、先天性心血管病變”。這是一種極其罕見的先天性胸腹畸形，西方醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)病率在百萬分之五以下，由于其臨床癥狀嚴(yán)重，大多患兒于新生兒期即夭折，死亡率非常高，最終可接受手術(shù)的患兒非常少，國際上也無相關(guān)發(fā)病率、手術(shù)方法及預(yù)后情況的統(tǒng)計(jì)資料。由于醫(yī)院硬件設(shè)施及技術(shù)力量配備的問題，小明瑞的治療須轉(zhuǎn)入上海治療，此事得到兒科醫(yī)院領(lǐng)導(dǎo)的大力支持，為保證患兒的治療開通綠色通道，由胸外科、心內(nèi)科、普外科、骨科、麻醉科等共同組成搶救小組。并積極想辦法為小明瑞籌措高額的醫(yī)療費(fèi)用。 由于患兒胸壁缺失，對外界壓力及氣流的變化較敏感，不宜通過飛機(jī)轉(zhuǎn)運(yùn)，而泰安至上海10小時(shí)的火車顛簸是否可以耐受，途中是否會(huì)有危險(xiǎn)。婦幼保健院的劉院長協(xié)同胸外科、兒內(nèi)科兩位主任將護(hù)送患兒平安抵達(dá)上?；疖囌荆以阂褑?dòng)應(yīng)急預(yù)案，打開綠色通道，7月18日，晨6時(shí)，兒科醫(yī)院急救轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)及相關(guān)科室人員將保證患兒平安轉(zhuǎn)抵胸外科監(jiān)護(hù)病房。 胸骨裂手術(shù)在國內(nèi)曾有個(gè)例報(bào)道。2006年我院曾經(jīng)為1例8歲男孩，伴發(fā)輕度心臟畸形進(jìn)行手術(shù)治療。本例患兒存在嚴(yán)重的心內(nèi)畸形，大血管位置變異、心室雙出口、室間隔缺損，為迄今報(bào)道中的最為嚴(yán)重的1例胸骨裂Cantrell五聯(lián)癥病人，而且患兒僅僅8個(gè)月大，手術(shù)的耐受性很差，這給手術(shù)帶來了極大的難度和風(fēng)險(xiǎn)?？紤]到心臟畸形糾治后，短期內(nèi)可能出現(xiàn)心肌水腫、心臟擴(kuò)大，加之嬰兒胸腔本身偏小，同期完成胸壁重建及心臟的畸形糾治十分困難，2期手術(shù)雖然可以在一定程度上回避這一問題，但勢必造成患兒兩次痛苦，加重家庭的心理壓力及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，專家組經(jīng)過仔細(xì)分析決定首選周期治療方案。為了保證心臟修補(bǔ)后回納可以適應(yīng)重建胸壁后新的胸腔環(huán)境，根據(jù)已積累的處理經(jīng)驗(yàn)，術(shù)前需對患兒進(jìn)行反復(fù)多階段的回納試驗(yàn)及回納后肺功能、心電圖等檢查，以保證手術(shù)回納后心臟正常的功能。由于人工材料沒有可生長性和存在感染的高風(fēng)險(xiǎn)性，而對于體重僅5.5Kg的小明瑞而言，可選擇的材料并不多，因此，必須選擇自身材料修補(bǔ)胸骨缺損是必然的，將考慮進(jìn)行雙側(cè)肋軟骨離斷轉(zhuǎn)移重建胸壁以解決胸壁缺損問題。我們期待醫(yī)務(wù)人員精心準(zhǔn)備的治療方案為小明瑞帶來好運(yùn)。
心血管中心：陶麒麟
