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——滬籍聯(lián)體嬰兒分離及復(fù)雜先心病糾治術(shù) 2009年12月1日，一對滬籍聯(lián)體女嬰兒“大寶、小寶”因胎內(nèi)窘迫經(jīng)剖腹產(chǎn)早產(chǎn)4周提前降臨人世并立即轉(zhuǎn)診復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院。由于肺部發(fā)育不成熟，新生兒監(jiān)護病房立即給予呼吸、循環(huán)等生命支持治療。小兒外科危重癥治療中心將負(fù)責(zé)聯(lián)體嬰的分離及救治工作。姐妹倆腹部大面積聯(lián)體，共用肝臟及膽道系統(tǒng)，分離手術(shù)將面臨肝臟的分割及膽道的重建、腹壁加強、皮瓣的游離及植皮等難題。更為棘手的是阿妹患有極其罕見的先天性心臟病“完全性大動脈轉(zhuǎn)位”，是這一種復(fù)雜的先天性心臟畸形，主動脈、肺動脈正常應(yīng)連接左心室、右心室，而這種病人卻形成了主動脈-右心室、肺動脈-左心室的異常連接，致使體肺循環(huán)各行其事，失去交換功能，含氧量高的血始終在肺中循環(huán)，到身體各器官去血始終是含氧量很低的靜脈血，患兒生命的維持僅靠一根內(nèi)徑2mm的動脈導(dǎo)管，如不治療患兒將于新生兒期夭折。對于如此大面積皮膚及腹腔臟器聯(lián)體的嬰兒進行分離手術(shù)已有相當(dāng)難度，加之阿妹患有復(fù)雜先心病，更增加了治療風(fēng)險，是目前國內(nèi)乃至國際聯(lián)體嬰治療史上絕無僅有的。雖然近年來醫(yī)院積累了不少早產(chǎn)兒、低體重兒外科手術(shù)成功的經(jīng)驗，但這次手術(shù)無疑是對外科技術(shù)提出的一次極限挑戰(zhàn)。
小兒外科鄭珊教授與心外科賈兵教授將分別負(fù)責(zé)腹部分離及心臟畸形糾治手術(shù)。聯(lián)體分離越早越好，而小寶心臟畸形糾治的最佳時間在生后2至4周，因此醫(yī)院專家組擬定在生后14天同期進行手術(shù)。12月8日，聯(lián)體嬰出生后第8天，小寶突發(fā)新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎，腹腔感染已波及姐姐，并可能導(dǎo)致姐妹倆的全身性感染，后果不堪設(shè)想。當(dāng)晚鄭珊教授當(dāng)機立斷為姐妹倆實施了分離手術(shù)，共用肝臟被平均分配給兩個患兒，膽道系統(tǒng)也分別進行了重建；針對小寶實施了壞死腸段切除及腸造瘺術(shù)。所幸術(shù)后小寶心臟功能尚穩(wěn)定，這就避免了在感染狀態(tài)下的心臟手術(shù)。而后的2周時間里，小寶在醫(yī)護人員的精心監(jiān)護及護理下，順利度過感染關(guān)，腹部切口也在植皮和換藥治療下逐步愈合，這就為心臟手術(shù)贏得了寶貴的時間。12月25日，賈兵教授在小寶生后24天為其成功實施了大動脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)，小寶的體重僅2.5Kg，組織過于纖細，心臟只有鴿蛋大小，整個手術(shù)視野不過兩指寬度。然而就是通過這么小的操作空間，賈兵教授成功地完成了冠狀動脈移植、主肺動脈重建等心臟外科領(lǐng)域最高難度的手術(shù)操作，修復(fù)了袖珍寶貝的“迷你”心臟。術(shù)后在醫(yī)護人員的精心治療下，小寶成功度過出血、低心排、心律失常等難關(guān)。12月28日，在聯(lián)體嬰生后27天，鄭珊教授與賈兵教授共同為小寶實施了最后一次清創(chuàng)關(guān)胸及植皮手術(shù)，長達一個月的聯(lián)體嬰手術(shù)治療終獲成功。大寶已于12月25日出院；小寶于1月3日順利脫離呼吸機支持治療，1月13日脫離監(jiān)護及各項血管活性藥物支持，轉(zhuǎn)入普通病房，1月30日，各項感染指標(biāo)均恢復(fù)正常。 2月12日在中國傳統(tǒng)新春佳節(jié)來臨之際，姐妹倆家人攜帶著大寶一起接小寶出院歡渡春節(jié)。經(jīng)專家檢查目前姐妹倆各項生長指標(biāo)已趨于正常，將來姐妹倆可以像正常孩子一樣生活、學(xué)習(xí)，獲得愉快的成長。  
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