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2010年12月14日復旦大學附屬兒科醫(yī)院心胸外科賈兵教授接診了一對來自安徽的夫婦，他們的女兒文文出生才9天，是一個先天性左臂缺如的患兒，而且出生后就存在陣發(fā)性的呼吸困難和紫紺。先天性肢體缺失是一種罕見的先天畸形，通?？梢园榘l(fā)其他系統(tǒng)的先天畸形?；純鹤≡汉蠼邮芰巳鞢T掃描和核磁共振檢查，檢查結(jié)果更是匪夷所思，患兒左上肢自肩關(guān)節(jié)以下完全缺失，但是通過影像學資料可以清晰地看到左側(cè)胸腔內(nèi)存在部分肩胛骨、完整的肱骨、尺橈骨及掌指骨。由于大量的上肢組織嵌入到胸腔內(nèi)，心臟和肺組織受到嚴重壓迫，失卻了正常的發(fā)育和活動空間，左側(cè)肺組織出現(xiàn)嚴重的發(fā)育不良，心臟朝右側(cè)明顯異位，這也解釋了患兒存在嚴重通氣困難的原因。外科陳張根教授、肖現(xiàn)民教授、馬瑞雪教授等多位老專家在看過患兒的資料后，均表示從醫(yī)幾十年來，從未診治過這樣病例，缺失的左臂竟然在胸腔內(nèi)，實在罕見。大家也查閱了國內(nèi)外的相關(guān)文獻，確有先天性的肢體缺失的病例報道，但是缺失肢體向內(nèi)嵌入胸腔內(nèi)的還絕無僅有。
目前患兒的氣道、心臟受到嚴重壓迫，稍有痰堵便可能出現(xiàn)呼吸衰竭危及生命，手術(shù)是緩解癥狀、挽救生命的唯一途徑。術(shù)前醫(yī)院成立了由心血管、麻醉、骨科、外科等部門專家參加的救治小組，對病情進行充分討論和分析，并研究嚴密的手術(shù)方案，在充分準備的基礎上，12月24日文文接受了剖胸探查術(shù)。麻醉科王炫主任采用氣管插管吸入及靜脈復合麻醉，同時運用淺麻醉使得患兒的自主呼吸不被完全抑制，從而保證了手術(shù)中單肺工作狀態(tài)下，仍有足夠有效的通氣量。賈兵主任打開胸腔后發(fā)現(xiàn)，患兒胸腔內(nèi)有一只完整的嬰兒手臂，沒有皮膚組織，有一層蒼白的包膜包裹，可以清晰地辨認出上臂、前壁、手掌甚至五個手指的解剖結(jié)構(gòu)，而并無其他組織器官的構(gòu)造。這也證實了術(shù)前影像學資料的診斷，患兒確是左上肢在胚胎發(fā)育過程中異常長入胸腔內(nèi)導致左上肢缺如，而并非絕大多數(shù)醫(yī)學典籍所記載的寄生胎導致的畸胎瘤，這是極其罕見的先天發(fā)育異常。憑借豐富的手術(shù)經(jīng)驗和嫻熟的手術(shù)技巧，賈兵主任成功地分離了所有的供給和側(cè)枝血管，異常肢體被順利取出。麻醉師鼓肺后發(fā)現(xiàn)原先長期受到擠壓不張的左肺在壓迫解除后顯現(xiàn)出了一定的通氣功能，這也預示著將來患兒肺組織仍會繼續(xù)發(fā)育從而獲得接近正常的通氣功能。在完成肺葉、胸膜、膈肌的修補后，整個手術(shù)順利結(jié)束。
目前，文文的各項生命體征穩(wěn)定，已經(jīng)順利脫離呼吸支持治療。估計1~2周即可出院。康復專家建議患兒長大后可采用假肢來解決左上肢缺失的問題。  
心血管中心
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