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  醫(yī)院新聞
 
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院成功救治嚴(yán)重腹裂早產(chǎn)嬰
發(fā)布時間：2018-03-30     發(fā)布人：外科
 
　　2018年3月22日，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院（國家兒童醫(yī)學(xué)中心）出生缺陷臨床中心為一名嚴(yán)重腹裂的早產(chǎn)新生兒成功實施了腹裂修補(bǔ)手術(shù)。這是該患兒在生后一周之內(nèi)接受的第二次手術(shù)，通過本次手術(shù)，寶寶的嚴(yán)重腹裂畸形得到完全糾治。如果術(shù)后恢復(fù)順利，他將能和其他新生寶寶一樣健康成長。這也是我院出生缺陷臨床中心與上海多家產(chǎn)院合作搭建的胎兒結(jié)構(gòu)畸形圍產(chǎn)期管理與診治平臺成功救治的又一復(fù)雜先天畸形患兒。
胎兒結(jié)構(gòu)畸形圍產(chǎn)期管理診治平臺提高腹裂救治成功率
　　2018年3月16日11點(diǎn)33分，一個小生命在復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院產(chǎn)房里誕生了。其母親在懷孕30周左右進(jìn)行例行產(chǎn)前B超檢查時發(fā)現(xiàn)胎兒存在腹裂嚴(yán)重畸形。當(dāng)確定寶寶家屬要求繼續(xù)妊娠的情況下，通過復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院（國家兒童醫(yī)學(xué)中心）出生缺陷臨床中心與復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院搭建的胎兒結(jié)構(gòu)畸形圍產(chǎn)期管理與診治平臺，立即對孕婦及胎兒進(jìn)行個體化的圍產(chǎn)期監(jiān)護(hù)診治，孕期對胎兒實施包括產(chǎn)前B超、胎兒核磁共振，基因染色體篩查等一系列精準(zhǔn)檢測與母體個體化護(hù)理及分娩方案。并在生后第一時間由專業(yè)轉(zhuǎn)運(yùn)團(tuán)隊通過平臺綠色通道將患兒轉(zhuǎn)診至復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院新生兒重癥監(jiān)護(hù)室（NICU）進(jìn)一步診治，通過細(xì)致的體格檢查確定患兒為一例嚴(yán)重的腹裂病例，腹腔內(nèi)的胃，小腸及結(jié)腸通過缺損的腹壁全部脫出體外，加上患兒為35周早產(chǎn)兒，出生體重僅為2080g，隨時可能由于嚴(yán)重的低容量性休克或重癥感染導(dǎo)致死亡。
 
　　復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院立即組成由外科主任鄭珊教授，新生兒外科主任沈淳主任醫(yī)師及NICU主任曹云教授領(lǐng)銜的多學(xué)科診療團(tuán)隊對患兒實施救治，在對患兒進(jìn)行補(bǔ)液擴(kuò)容，預(yù)防感染，呼吸支持等常規(guī)治療的基礎(chǔ)上，由新生兒外科團(tuán)隊對外露臟器進(jìn)行初步的清潔，保溫與固定，同時NICU團(tuán)隊迅速對患兒的心、肺、肝、腎等重要臟器功能進(jìn)行全面術(shù)前評估。根據(jù)評估結(jié)果，專家團(tuán)隊認(rèn)為由于患兒腹腔臟器脫出較多，腹腔容量小，一期還納腹腔臟器修復(fù)腹裂可能性不大，并最終確定了分期修復(fù)的手術(shù)方案。當(dāng)天晚上19點(diǎn)20分即為患兒實施了第一次修復(fù)手術(shù)，將一半以上的外露臟器還納入腹腔，并使用silo袋套住缺損部位，對剩余外露腸管進(jìn)行保護(hù)治療。
 
　　在第一次手術(shù)后由新生兒外科專家團(tuán)隊每天對套在Silo袋中的剩余外露腸管進(jìn)行保濕、腸管血供監(jiān)測并逐步擠壓外露腸管進(jìn)入腹腔從而達(dá)到擴(kuò)大腹腔容量的目的，并最終于2018年3月22日將全部外露腸管回納成功并再次手術(shù)完全修復(fù)了腹裂缺損。
 
　　這一病例的成功救治，充分體現(xiàn)了由多單位跨學(xué)科建立的胎兒結(jié)構(gòu)畸形圍產(chǎn)期管理與診治平臺在對于胎兒結(jié)構(gòu)畸形治療上的高效與精準(zhǔn)。每年通過該平臺轉(zhuǎn)診并成功救治先天性結(jié)構(gòu)畸形患兒超過100例。

腹裂并不是不可治
　　腹裂是一種罕見但十分復(fù)雜嚴(yán)重的先天性腹部畸形，發(fā)病率為萬分之二，主要表現(xiàn)為臍旁腹壁完全缺損，腹腔內(nèi)胃，腸管等臟器脫出體外，體液大量丟失所導(dǎo)致的休克及繼發(fā)嚴(yán)重感染是導(dǎo)致腹裂患兒死亡的主要原因。過去在我國由于腹裂患兒缺乏產(chǎn)前診斷及個體化孕期管理，加上生后未能及時轉(zhuǎn)運(yùn)至兒童專科醫(yī)院進(jìn)行有效的救治，死亡率高。同時許多家庭由于心理懼怕，絕大多數(shù)選擇終止妊娠。近年來，產(chǎn)前診斷技術(shù)不斷提高，同時復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院與包括復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院，和平婦幼保健院及上海市第一婦嬰保健院等多家產(chǎn)科醫(yī)院合作建立的胎兒結(jié)構(gòu)畸形圍產(chǎn)期管理與診治平臺大大提高了腹裂患兒的生存率與預(yù)后。其實腹裂患兒合并多發(fā)畸形的發(fā)生率遠(yuǎn)較其他先天畸形低，且治愈率超過90%。因此，不同程度的腹裂病人應(yīng)區(qū)別對待，不應(yīng)盲目全部選擇終止妊娠。對于不合并染色體畸形及多發(fā)臟器畸形的腹裂病例可選擇繼續(xù)妊娠，通過產(chǎn)前個體化管理及生后精準(zhǔn)治療可獲得良好的治療效果。


 
 
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