丫丫是一位14歲的姑娘了，她不幸，又有幸!
不幸的是兩年前她患了重癥川崎病，伴發(fā)左右巨大冠狀動(dòng)脈瘤、心肌梗塞、心功能衰竭，由外院轉(zhuǎn)至我院，經(jīng)過歷時(shí)1個(gè)多月的搶救治療，她的病情得到了控制，心臟大小和功能已經(jīng)恢復(fù)到接近正常，但冠脈病變?nèi)匀粐?yán)重，臨床評級已經(jīng)達(dá)到最高級（Vb級），有進(jìn)行冠脈搭橋的指證。由于擔(dān)心手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，孩子和家長選擇保守治療密切隨訪。
近2年時(shí)間，在醫(yī)生的嚴(yán)格指導(dǎo)和治療下，丫丫能夠愉快地上學(xué)學(xué)習(xí)！然而1個(gè)多月前，不幸又一次地降臨。丫丫父母帶她回老家掃墓，長途的奔波辛勞，丫丫出現(xiàn)頭暈、胸痛、乏力，在返程的路上，丫丫已反復(fù)抽搐多次，父母叫了120救護(hù)車送到我們醫(yī)院。
急診醫(yī)生得知了既往的病史，立即給她做了血液檢查、心電圖、頭顱CT和床旁心超，以“惡性心律失常伴阿斯發(fā)作、心功能衰竭”收進(jìn)了心臟監(jiān)護(hù)室。此時(shí)的心電圖，已經(jīng)顯示三度房室傳導(dǎo)阻滯。心內(nèi)科醫(yī)師決定急診安裝臨時(shí)起搏器，在入院不到2個(gè)小時(shí)的時(shí)間，丫丫已經(jīng)有了臨時(shí)起搏器的保護(hù)，癥狀得到了控制。當(dāng)然，大家都知道這不解決根本問題，因?yàn)檠狙镜母締栴}是川崎病合并冠脈瘤，此次是又發(fā)生了新的冠脈栓塞導(dǎo)致的急性心肌缺血梗死，隨時(shí)有生命危險(xiǎn)。
冠脈造影圖。右冠（RCA,白色箭頭）已完全閉塞，僅顯示細(xì)小側(cè)枝供應(yīng)遠(yuǎn)端；左前降支（LAD，紅色箭頭）巨大瘤樣擴(kuò)張、血栓形成伴遠(yuǎn)端不規(guī)則狹窄；左回旋支（LCX，藍(lán)色箭頭）：近端巨大瘤樣擴(kuò)張。
川崎病，1967年由日本川崎富作醫(yī)師首先報(bào)道，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女，成人及3個(gè)月以下小兒少見，顯然，丫丫不在好發(fā)年齡段。對于川崎病，有經(jīng)驗(yàn)的兒科醫(yī)生能通過臨床多表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行診斷，通過及時(shí)應(yīng)用大劑量丙種球蛋白，80%以上患兒病情可以得到很快控制，但仍有15%左右患兒會發(fā)生冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張并發(fā)癥，其中2~3%會發(fā)生巨大冠脈瘤導(dǎo)致血栓形成、冠脈狹窄甚至心肌梗塞，丫丫就是這樣的病人。但同時(shí)，她應(yīng)該是個(gè)幸運(yùn)的孩子。
在她入院當(dāng)時(shí)心血管中心的川崎病MDT診療團(tuán)隊(duì)就通過電話和微信討論了初步的診療計(jì)劃，入院第三天召開了病例討論會，制定詳細(xì)的診療方案。這個(gè)MDT團(tuán)隊(duì)由我院的心內(nèi)科、心外科、心超室、心電圖室、放射科、核醫(yī)學(xué)科、搶救室和瑞金醫(yī)院的心外科趙強(qiáng)團(tuán)隊(duì)聯(lián)合組成，可以在最短時(shí)間內(nèi)為患兒進(jìn)行多學(xué)科聯(lián)合診斷，并給予綜合的治療方案，關(guān)鍵是不僅聯(lián)合了兒科醫(yī)院的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，同時(shí)也聯(lián)合了上海市本專業(yè)的頂尖團(tuán)隊(duì)，充分發(fā)揮兒童醫(yī)院和成人醫(yī)院各自優(yōu)勢，真正做到強(qiáng)強(qiáng)聯(lián)合，為患者提供最佳治療。
丫丫在MDT討論后即安排進(jìn)行了冠狀動(dòng)脈造影檢查，心外科醫(yī)生根據(jù)造影結(jié)果制定了詳細(xì)的手術(shù)方案，與患兒及家長充分交流后，手術(shù)由瑞金醫(yī)院的趙強(qiáng)副院長親自操刀，歷時(shí)8小時(shí)，成功進(jìn)行了冠狀動(dòng)脈搭橋手術(shù)。冠狀動(dòng)脈搭橋手術(shù)在兒科患者很少實(shí)施，趙院長為丫丫同時(shí)進(jìn)行了三支冠脈的搭橋以及瘤樣擴(kuò)張的冠脈內(nèi)取栓術(shù)，對于這樣的高難度的復(fù)雜手術(shù)，成人患者風(fēng)險(xiǎn)亦很高，更何況對于冠脈比成人更細(xì)、病變更復(fù)雜的兒童患者。目前丫丫已經(jīng)恢復(fù)得很好，每次看到她開心的笑臉，就是對我們工作最大的肯定。
手術(shù)中所見重度擴(kuò)張的左冠及血栓
我院川崎病MDT團(tuán)隊(duì)成立兩年多來，接受大量來自全國各地的川崎病嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈病變患兒，為這些患兒進(jìn)行診斷評估，制定詳盡治療方案和長期的隨訪計(jì)劃，目前已經(jīng)為10余例患兒成功進(jìn)行了冠脈搭橋手術(shù)，為這些不幸患兒帶來福音，承擔(dān)起我們作為國家兒童醫(yī)學(xué)中心應(yīng)盡的責(zé)任。
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